WEBINAR ECM
14 OTTOBRE 2026 | ORARIO 17:00 – 18:15

La sindrome di von Hippel-Lindau è una sindrome ereditaria rara, multisistemica, a trasmissione autosomica dominante, determinata da varianti germinali patogenetiche del gene VHL e caratterizzata da predisposizione allo sviluppo di lesioni neoplastiche benigne e maligne a carico di diversi organi. La multifocalità, l’eterogeneità delle manifestazioni cliniche e la necessità di sorveglianza longitudinale rendono indispensabile una presa in carico integrata, capace di connettere diagnosi oncogenetica, monitoraggio multiorgano e strategie terapeutiche locali e sistemiche.

La disponibilità di belzutifan, inibitore di HIF-2α, introduce una nuova prospettiva terapeutica e rende ancora più rilevante la definizione di percorsi multidisciplinari strutturati per l’identificazione dei pazienti candidabili a trattamento e per l’integrazione delle nuove opzioni nel decorso clinico della malattia. Obiettivo di questo Mercoledì è discutere il percorso del paziente adulto con VHL, dal sospetto clinico alla diagnosi genetica, sorveglianza e trattamento, con particolare attenzione alla integrazione delle competenze nell’era dell’inibizione di HIF-2α.